Tyck till om SwePub Sök här!
WFRF:(Bryder David)
Sökning: WFRF:(Bryder David) > Karlsson Stefan > Ehinger Mats > Mice with ribosomal...
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Mice with ribosomal protein S19 deficiency develop bone marrow failure and symptoms like patients with Diamond-Blackfan anemia.
-
- Jaako, Pekka (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Institutionen för experimentell medicinsk vetenskap,Medicinska fakulteten,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Department of Experimental Medical Science,Faculty of Medicine,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine
-
- Flygare, Johan (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine
-
- Olsson, Karin (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine
- visa fler...
- Henson, Adrianna (författare)
- Ellis, Steven (författare)
- Schambach, Axel (författare)
- Baum, Christopher (författare)
- visa färre...
- (creator_code:org_t)
- American Society of Hematology, 2011
- 2011
- Engelska.
- Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 1528-0020 .- 0006-4971. ; 118, s. 6087-6096
- Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a congenital erythroid hypoplasia caused by a functional haploinsufficiency of genes encoding for ribosomal proteins. Among these genes, ribosomal protein S19 (RPS19) is mutated most frequently. Generation of animal models for diseases like DBA is challenging since the phenotype is highly dependent on the level of RPS19 downregulation. We report the generation of mouse models for RPS19-deficient DBA using transgenic RNA interference that allows an inducible and graded downregulation of Rps19. Rps19-deficient mice develop a macrocytic anemia together with leukocytopenia and variable platelet count that with time leads to the exhaustion of hematopoietic stem cells and bone marrow failure. Both RPS19 gene transfer and the loss of p53 rescue the DBA phenotype implying the potential of the models for testing novel therapies. This study demonstrates the feasibility of transgenic RNA interference to generate mouse models for human diseases caused by haploinsufficient expression of a gene.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Hematologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Hematology (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- art (ämneskategori)
- ref (ämneskategori)
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Hitta mer i SwePub
- Av författaren/redakt...
- Jaako, Pekka
- Flygare, Johan
- Olsson, Karin
- Quere, Ronan
- Ehinger, Mats
- Henson, Adrianna
- visa fler...
- Ellis, Steven
- Schambach, Axel
- Baum, Christophe ...
- Richter, Johan
- Larsson, Jonas
- Bryder, David
- Karlsson, Stefan
- visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
- MEDICIN OCH HÄLS ...
- och Klinisk medicin
- och Hematologi
- Artiklar i publikationen
- Blood
- Av lärosätet
- Lunds universitet
Sök utanför SwePub
- Sök vidare i:
- Google Book Search
- Google Scholar
Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.
- Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
- LIBRIS.kb.se
